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治療方法

治療方法はありますか?
HPPの治療には、「酵素補充療法」と「対症療法」の2種類あります。
酵素補充療法と対症療法は、あわせて行うこともあります。
酵素補充療法ってなに?
働きが悪くなったり、働かなくなったりしているALPを注射で
おぎなう治療法です。

酵素補充療法は、HPPの原因となっている、働きが悪くなったり、働かなくなったりしているALPを注射でおぎなう治療法です。
症状の改善や病気の進行をおさえることが期待できます。
医療従事者から十分なトレーニングを受ければ、自宅での注射が可能です。

酵素補充療法についてくわしく知りたい!

HPPでは、ALPの働きが悪くなったり、働かなくなったりすることで、無機ピロリン酸からリン酸を作ることができず、カルシウムがリン酸とくっつくことができないために、強く健康な骨を作ることができなくなっています。
酵素補充療法でALPがおぎなわれると、無機ピロリン酸からリン酸が作られ、カルシウムとリン酸がくっつくことができるようになるため、強く健康な骨を作り、保ちつづけることができるようになります。

酵素補充療法では、体重によってお薬の量を決めます。
注射の回数は、週3回もしくは週6回で、自宅での注射ができます。

酵素補充療法の副作用は?
注射したところに赤みや痛み、腫れなどが
あらわれることがあります。

酵素補充療法の副作用には、「投与後に特に注意が必要なもの」と「その他の注意が必要なもの」があります。
一番多いのは、注射部位の反応として、注射したところが赤くなる、痛い、腫れる、出血する、くぼむ、盛り上がる、熱くなる、などの症状です。

投与後に特に注意が必要なもの
①注射部位の反応 赤み、変色
痛み、かゆみ、腫れ
出血、内出血
しこり
くぼみ
直径1cm以下の皮膚の盛り上がり(発疹)
熱い など
②投与時の反応 発熱
寒気(ゾクゾクしたり、ガタガタふるえる)
怒りっぽくなる
吐き気
頭痛 など
③低カルシウム血症 けいれん
気を失う
めまい
胸の痛み
むかむかする
胸がどきどきする(脈がはやい)
手足のふるえ
筋肉の脱力感
しびれ
場所、時間、名前がわからない など
その他の注意が必要なもの
①頭蓋骨縫合早期癒合症 頭部の変形
早朝やあお向けになると頭痛がひどくなる
吐き気
ものが二重に見える など
②目の異所性石灰化 目の異物感
充血
涙が流れる
目やに など
③アナフィラキシーショック 投与開始後5~30分程度(ときに数時間後)にみられる下記の症状
じんましん、かゆみ、皮膚が赤くなる(皮膚表面が赤く盛り上がり、圧迫すると消える)
目や唇などのかゆみ、痛み
息苦しい、ぜいぜいする
めまい、胸がどきどきする(脈がはやい) など

これらの症状は、お薬による副作用のすべてではありませんが、これらの症状がでたり、異常を感じたら、すぐに専門医に相談してください。

対症療法ってなに?
病気の原因に対してではなく、
症状をやわらげるために行う治療方法です。

対症療法は、日々の生活を快適に送るため、HPPによって起きている骨折やそのほかの症状をおさえたり、やわらげたりする治療方法です。

部位 症状 対症療法の例
骨折 手術やギプスなどによる固定
骨の痛み 痛み止めの投与
呼吸器 自分で十分な呼吸ができない場合 人工呼吸器の使用
腎臓 高カルシウム血症
高カルシウム尿症
低カルシウムミルクの投与
頭部、脳 けいれん発作 抗けいれん剤(ビタミンB6)の投与
頭蓋骨縫合早期癒合症 手術
歯周病 定期的な歯磨きの指導、歯周病の治療
乳歯の早期脱落 小児用入れ歯の装着
筋肉、関節 筋肉や関節の痛み 痛み止めの投与
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